Συγγενείς Δυσπλασίες του Εγκεφάλου

Τι είναι οι συγγενείς δυσπλασίες;

Αποτελούν μια ομάδα διαταραχών που παρουσιάζονται κατά την γέννηση. Υπάρχουν ποικίλες μορφές συγγενών διαταραχών των οστών και των μαλακών μορίων του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης που περιλαμβάνουν διαταραχές της σύγκλισης του νευρικού σωλήνα, όπως η δισχιδής ράχη (ανοιχτή και κλειστή). Η βαρύτητά τους ποικίλει αλλά γενικά επιδέχονται χειρουργική επιδιόρθωση.

Ποια είδη υπάρχουν;

Δυσπλασίες τύπου CHIARI

Αποτελούν μια ομάδα δυσπλασιών στις οποίες τμήματα του εγκεφάλου και των αμυγδαλών ( αποτελεί τμήμα της παρεγκεφαλίδας ) προπίπτουν στον ανώτερο αυχενικό μυελό και πιέζουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, η κατάσταση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε:

• Αυχεναλγία
• Βράγχος φωνής
• Λοιμώξεις ανώτερης αναπνευστικής οδού.
• Προοδευτικά επιδεινούμενη αδυναμία των άνω και κάτω άκρων.

Οι δυσπλασίες τύπου CHIARI μπορούν να οδηγήσουν και σε παρεμπόδιση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, γεγονός που οδηγεί σε υδροκέφαλο. Η θεραπεία συνήθως εστιάζεται στην αφαίρεση τμημάτων οστού και μαλακών μορίων για να αρθεί η πίεση επί του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού αλλά και για να αποκατασταθούν οι φυσιολογικοί οδοί παροχέτευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Εγκεφαλοκήλες

Οι βλάβες αυτές προσομοιάζουν με τις δυσπλασίες τύπου CHIARI αλλά επηρεάζουν τον εγκέφαλο ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μεταξύ της μύτης και του μετωπιαίου οστού ή στην οπίσθια περιοχή του κρανίου (ινιακό οστό). Η οντότητα αυτή μπορεί να οδηγήσει σε λοιμώξεις και υδροκέφαλο. Η χειρουργική της επιδιόρθωση περιλαμβάνει την αφαίρεση οστού και μαλακών μορίων ή την παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.