Νόσος Moyamoya

Τι είναι η Νόσος Μoya Moya;

H νόσος αυτή είναι μια σπάνια οντότητα στον δυτικό κόσμο, με συχνότητα περίπου 1/1.000.000, στην οποία μεγάλες αρτηρίες που πορεύονται στην βάση του κρανίου υφίστανται στένωση και περιορίζεται η εγκεφαλική κυκλοφορία. Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη αλλά δεν σχετίζεται με την αθηροσκλήρυνση ή κάποια φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος.

Ο όρος moya moya στην ιαπωνική γλώσσα σημαίνει <<σύννεφο καπνού>> και αντανακλά την εικόνα πολλών μικρών αγγείων που αναπτύσσονται αντισταθμιστικά ως παράπλευρη κυκλοφορία στην απόφραξη μεγάλων αρτηριακών κλάδων. Η νόσος αρχικά περιγράφηκε στην Ιαπωνία την δεκαετία του 1960, και στην συνέχεια κρούσματά της αναφέρθηκαν σε όλο τον κόσμο. Προσβάλει συνήθως παιδιά, αλλά μπορεί να εκδηλώνεται και σε ενήλικες.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Στα παιδιά, συνήθως η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, ή υποτροπιάζοντα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια που συνήθως συνοδεύονται από μυϊκή αδυναμία ή παράλυση του ενός ημίσεος του σώματος, ή από επιληπτικές κρίσεις. Τα παιδιά μπορούν να αναφέρουν κεφαλαλγία και να παρουσιάσουν αλλαγές της προσωπικότητας.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Αυτή βασίζεται στην μαγνητική τομογραφία που αναζητά την ύπαρξη αλλοιώσεων στον εγκέφαλο και στην μαγνητική αγγειογραφία που απεικονίζει τα στενωμένα αγγεία. Σε ορισμένες αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, μια εξέταση που λέγεται αγγειογραφία στην οποία εγχύεται σκιαγραφική ουσία εντός των μεγάλων αγγείων, βοηθά στην καλύτερη απεικόνισή τους. Η εξέταση αυτή θεωρείται προαπαιτούμενο όταν προγραμματίζεται χειρουργική θεραπεία.