Σύνδρομο Sturge Weber

Σύνδρομο Sturge Weber

Τι είναι το σύνδρομο Sturge - Weber;

Eίναι ένα σύνδρομο που επηρεάζει τον νευρικό ιστό και το δέρμα και αναγνωρίζεται από την χαρακτηριστική "απόχρωση δίκην κόκκινου κρασιού" (port-wine stain), γνωστή και ως αγγείωμα, που εντοπίζεται στην μετωπιαία περιοχή, γύρω από τους οφθαλμούς.

Άλλα χαρακτηριστικά γνωρίσματα των ασθενών αυτών είναι τα εξής:

  • Αδυναμία του ενός ημίσεος του σώματος (ημιπάρεση ).
  • Επιληπτικές κρίσεις, πολλές φορές ανθεκτικές στην φαρμακευτική θεραπεία.
  • Αναπτυξιακές διαταραχές.
  • Γλαύκωμα.

Το σύνδρομο θεωρείται ότι οφείλεται σε μια αναπτυξιακή ανωμαλία των αρτηριών του προσώπου και του εγκεφάλου που προκαλούν διαταραχές στην αιματική ροή του εγκεφάλου και ισχαιμία των εμπλεκόμενων περιοχών.

Τι θεραπεία υπάρχει;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σύνδρομο παρά μόνο για τις επιληπτικές κρίσεις. Αδρά, θεωρείται ότι το 80% των παιδιών με το σύνδρομο θα παρουσιάσουν επιληπτικές κρίσεις. Από αυτά τα παιδιά, το 25% επιτυγχάνουν πλήρη έλεγχο των κρίσεων, το 50% μόνο μερικό έλεγχο των κρίσεων ( με φαρμακευτική αγωγή ) και το υπόλοιπο 25% δεν παρουσιάζουν κανένα έλεγχο. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις κρίσεων και σε μικρή ηλικία του παιδιού, προτείνεται ως έσχατη λύση η λειτουργική ημισφαιρεκτομή όπου αφαιρούνται κάποια τμήματα του υποαρδευόμενου ημισφαιρίου και διακόπτονται οι νευρικές οδοί που το συνδέουν με το άλλο ημισφαίριο με σκοπό τον περιορισμό του αριθμού και της βαρύτητας των κρίσεων.

 

Βιβλιογραφία

  1. Oakes WJ et al. The natural history of patients with Sturge – Weber syndrome. Pediatr Neurosurg 1992 (18) 287 – 290.
  2. Roach ES et al. Sturge – Weber syndrome: Recommendations for surgery. J Child Neurol 1994 (9) 190 – 192.

Δείτε σε βίντεο

21/6/2018

Διαδερμική Σπονδυλοδεσία 15 επιπέδων

Ασθενής υποβλήθη σε Διαδερμική  Σπονδυλοδεσία 15 επιπέδων ...

3/4/2018

Ιστορίες ασθενών. Μικρο Ενδοσκοπική Δισκεκτομή

Ασθενής υποβλήθη σε Διαδερμική Μικροενδοσκοπική Δισκεκτομή και ...

22/12/2017

Ιστορίες ασθενών - Διαδερμική Μικροενδοσκοπική Δισκεκτομή

Ιστορίες ασθενών. Ασθενής υποβλήθη σε Διαδερμική Μικροενδοσκοπική ...

6/11/2017

Αυχενικό Σύνδρομο - Μύθοι και Αλήθειες

Aπο την πρωινή εκπομπή της ΕΡΤ 1 "Πρωινή Είδηση" 31/10/2017 ...

Ποιοί είμαστε

Στο κέντρο μας Brain and Spine, εξειδικευμένοι ιατροί, αντιμετωπίζουν παθήσεις Εγκεφάλου, Σπονδυλικής Στήλης και Πόνου με εφαρμογή των πιο σύγχρονων μεθόδων. Τα αποτελέσματα μας είναι εφάμιλλα των Διεθνών Κέντρων και στόχος μας είναι η ταχύτερη ανάρρωση και επαναφορά στην καθημερινότητα.

Χρήσιμα Links

Brain & Spine
Παθήσεις
Χειρουργική Εγκεφάλου
Χειρουργική Σ. Σ. & Πόνου
Ενημέρωση
Όροι χρήσης
Πολιτική Cookies

Επικοινωνία

(+30) 210 6826 090

(+30) 214 4121 886

info[@]brain-spine.gr

Κηφισίας 296 & Ναυαρίνου 40, ΤΚ 15232 Χαλάνδρι

Βρείτε μας

στα social media

Facebook
Twitter
Blogger
Google+
YouTube

Last updated: 6/5/2019 9:46:23 πμ

Copyright ©2019 Brain-Spine.gr. All rights Reserved

Powered by MayaGraphics

Η ιστοσελίδα χρησιμοποιεί cookies και άλλες τεχνολογίες καταγραφής για να εξασφαλίσει την σωστή λειτουργία της, την δυνατότητά σας να επικοινωνήσετε μαζί μας, να δημιουργήσει στατιστικά για την χρήση της και να παρέχει πληροφορίες από τρίτους. Πατήστε ρυθμίσεις για να επιλέξετε ποια cookies θα αποδεχθείτε.
Πολιτική Cookies

Ρυθμίσεις x