• Αρχική
• Παθήσεις
• Παθήσεις Εγκεφάλου
• Νόσος Moyamoya

Νόσος Moyamoya

Τι είναι η Νόσος Μoya Moya;

H νόσος αυτή είναι μια σπάνια οντότητα στον δυτικό κόσμο, με συχνότητα περίπου 1/1.000.000, στην οποία μεγάλες αρτηρίες που πορεύονται στην βάση του κρανίου υφίστανται στένωση και περιορίζεται η εγκεφαλική κυκλοφορία. Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη αλλά δεν σχετίζεται με την αθηροσκλήρυνση ή κάποια φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος.

Ο όρος moya moya στην ιαπωνική γλώσσα σημαίνει <<σύννεφο καπνού>> και αντανακλά την εικόνα πολλών μικρών αγγείων που αναπτύσσονται αντισταθμιστικά ως παράπλευρη κυκλοφορία στην απόφραξη μεγάλων αρτηριακών κλάδων. Η νόσος αρχικά περιγράφηκε στην Ιαπωνία την δεκαετία του 1960, και στην συνέχεια κρούσματά της αναφέρθηκαν σε όλο τον κόσμο. Προσβάλει συνήθως παιδιά, αλλά μπορεί να εκδηλώνεται και σε ενήλικες.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Στα παιδιά, συνήθως η πρώτη εκδήλωση της νόσου είναι ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, ή υποτροπιάζοντα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια που συνήθως συνοδεύονται από μυϊκή αδυναμία ή παράλυση του ενός ημίσεος του σώματος, ή από επιληπτικές κρίσεις. Τα παιδιά μπορούν να αναφέρουν κεφαλαλγία και να παρουσιάσουν αλλαγές της προσωπικότητας.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Αυτή βασίζεται στην μαγνητική τομογραφία που αναζητά την ύπαρξη αλλοιώσεων στον εγκέφαλο και στην μαγνητική αγγειογραφία που απεικονίζει τα στενωμένα αγγεία. Σε ορισμένες αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, μια εξέταση που λέγεται αγγειογραφία στην οποία εγχύεται σκιαγραφική ουσία εντός των μεγάλων αγγείων, βοηθά στην καλύτερη απεικόνισή τους. Η εξέταση αυτή θεωρείται προαπαιτούμενο όταν προγραμματίζεται χειρουργική θεραπεία.

Ποια είναι η θεραπεία;

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει την χορήγηση ασπιρίνης η οποία μπορεί να βελτιώσει την περιορισμένη αιματική κυκλοφορία. Σε περιπτώσεις που η θεραπεία κρίνεται ανεπαρκής, υπάρχουν διάφορες δυνητικές χειρουργικές θεραπείες.

• Μικροχειρουργική χοριοειδική συναγγείωση. Σε αυτήν την επέμβαση, συνδέουμε ένα αγγείο των μαλακών ιστών του κρανίου με την επιφάνεια του εγκεφάλου για να αυξήσουμε την αιμάτωση του εγκεφαλικού ιστού.
• Μικροχειρουργική εξωκρανιακή – ενδοκρανιακή αναστόμωση. Συνδέουμε μια αρτηρία που τροφοδοτεί τα μαλακά μόρια του κρανίου με μια εγκεφαλική αρτηρία για να αυξήσουμε την αιματική παροχή στο παρέγχυμα του εγκεφάλου.
• Μικροχειρουργική εγκεφαλοσκληρομυοσυναγγείωση. Μεταφέρουμε ένα τροφοφόρο αγγείο του κροταφίτη μυός, κάτω από τα μαλακά μόρια του κρανίου, στην επιφάνεια του εγκεφάλου.
• Μικροχειρουργική εγκεφαλοσκληροαρτηριοσυναγγείωση. Μεταφέρουμε την αιματική παροχή των μαλακών μορίων του κρανίου κατ’ ευθείαν στην επιφάνεια του εγκεφάλου.

Βιβλιογραφία

1. Scott MR : Surgery for moyamoya syndrome: Yes. Arch Neurol 2001; 58 : 128-129.
2. Hoffman HJ : Moyamoya disease and syndrome. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99 Suppl 2 : S39-44.
3. Imaizumi T, Hayashi H, Saito K et al : Long term outcomes of pediatrics moyamoya disease monitered to adulthood.
4. Pediatr Neurol 1998; 18 : 321-325.